LENFOMALAR
HODGKİN
HASTALIĞI
Hodgkin
hastalığı günümüzde,tanının ilerlemesi, evreleme ve tedavideki gelişmeler
sonucu hastaların çoğunda iyileşterilebilen bir hastalık haline gelmiştir.40
yıl önce tedavi edilemeyen sürvi bir yılın altında iken ,tıbbın ileremesiyle
tüm kür oranı %20 den %74 ‘e yükselmiştir.
PATOLOJİ:
HH.Muhtemelen
T-lenfosit orjinli bir hastalıktır.Tanı Reed-Stenberg hücresi görülerek
gerçekleşir.(İki veya daha fazla çekirdekli ve herbiri belirgin
hükleos’ludur.Hücreler büyüktür.)Günümüzde kullanılan tasnife göre;lymphosit
predominal nodüller sklerozan,mikst süllüler ve lenfosit depletion şeklinde
klasifiye edilirler.Hastaların %70-80 ‘ini nodüller sklerozan ve mikst sellüler
tip şekil eder.
KLİNİK
GİDİŞ:En sık 15-34 yaşları arası ve 50 yaş üzerinde olmak üzere iki yaş
grubunda yükseklik gösterir.Non-Hodgkin lenfomalarının aksine olarak H.H.
genellikle lokalizedir.ve aksiyal odları tutar.Hastalaın %50 ‘sinde mediasten
tutulur.Periferik nod yayılımı ,Waldeyer halkası ve mezenterik nod tutulması
nadirdir.B semptomu olmayanlarda karaciğer ve kemik iliğide yayılımı da
nadirdir. Eğer karaciğer tutulmuşsa dalakta da daima hastalık bulunur. Evre I
%15, II %40, II %35, IV %10 civarında olmak üzere hastalar dağılım gösterir.
Evre I hastalıkta B semptomu %10’un altında iken Evre IV te %80 oranda bulunur.
Erken
evredekilerin çoğu lenfosit predominans ve nodüller sklerozan geç
evredekinlerin çoğu ise genellikle lenfosit deplesyon tipindedir.
Evreleme:
Ann
Arbor klasifikasyonuna göre IV evreye ayrılır.Sistemik semptomların bulunmasına
göre A ve B subgrubuna ayrılır.Ekstra
nodal hastalık (E), dalak tutulması (S) ile gösterilir.
Evreleme
ve Tanı Çalışması:
1)Hikaye
2) Fizik Muayene(Lenf nod ,karaciğer ,dalak dikkatli muayene) 3)Biopsi 4)Radyolojik çalışma (Akciğer granifisi
,İVP.Lenfonjiografi,iskelet taraması 5)Labrotuvar çalışması (Tam Kan
sedimantasyon,Alkalen fosfatas BUN,SGOT,SGPT) 6) Karaciğer sinti grafisi
bunlara ek olarak özel çalışmalar 1)Akciğer Tomografisi 2)Toraksin kapüterize
tomografisi 5)Staging Laporatomi: Klinik evreyi %25-30 olguda büyütür. %10
olguda ise alt evreye geçirir. Birlikte yapılan splenektomi dalak yayılımını
,karaciğer ve lenfatik yayılımını ortaya çıkartabilir. Ayrıca dalak çıktığı
için tedavi alanı küçüleceğinden yan etkiler azalır.Laparatomi; hastalığın
evresini değiştirebilecek ise yapılmalıdır. Örneğin Evre IV veya III te
gereksizdir. Laparatomide A)Karnın içinin inceleme ve palyasyonu B)Splenektomi
C) Karaciğerin her lobunda biopsi d)nodlardan biopsi e)Ofaropeks’yi içerir.Spelnik
pedikül ve biopsi alınan şüpheli nodül bölgelerine Klips konur. Bu
radyoterapiste yardımcı olur.Ooferopeksi yeri de klipsle
işaretlenmelidir.Laparatominin gereksiz olduğu durumlar; a)Klinik Stage III ve
IV b)Stage I üst servikal nodülü veya mediasten hastalığı (özellikle geniş
mediastinal hastalıkta ) c)10 yaşın altındaki çocuklarda
TEDAVİ
VE SONUÇLARI
Genellikle
ilk tedavi radyoterapi ile yapılmaktadır.Radyoterapi uygulamasında a)Kopüterize
dozimetrik planlama b)Megavoltaj cihaz (4-6 MeV accelatör) c)Kostumayad alloy
blok avantajlar sağlamaktadır.
Hastalar
karşılıklı paralel alanradan tedavi edilirler.(Ön-arka) günlük doz rad ve total
doz 3600-4400 rad civarındadır.Klinik olarak (-) nodüllere 4000 rad verilir.
Hodgkin
hastalığı radyoterapisinde değişik bölgeleri bir alan içerisine sokmak için
özel alanlar tarif edilmiştir. a)Mantle Field (Mediasten ,hilar ,servikal,
aksiller, supraklaviküller, infraklaviküller nodüller) b)mini mantle:
(Mediasten veya hiluslara ) verilmeden mantle tedavisi. c)Extented
mantle:Mantle tedaviye L3-L4 e kadar paraortik ,iliac ve femoral nodlar.
e)Pelvis:Kommen
ve external ilyak,inguinal ve fermoral nodlar. f)paraaortik ve splenik pedikül
(L4 seviyesine kadar) g)Waldeyer halkası: Bu yöntemler arka arkaya hastanın
durumu ve kan tablosu imkan verirse kullanılabilir.h)Total Nodal
ışınlama(mantle ve inverted Y) i subtotal nodal ışınlama (mantle paraotrik ve
splenik pedikül). Bu yöntemle hastalığın evre ve yayılıma göre saptanır.
ERKEN
HASTALIKTA TEDAVİ (Evre I veII)
Erken
Hodgkin Hastalığında mantle veya paraaotrik, splenik pedikül ışınlaması tercih
edilir. Sonuçta %75-85 5 yıl hastalıksız sürvi sağlanır.Nükste kemoterapi
hastaların çoğunda etkindir.Tüm 5 yıl sürvi %90’dır. Diafragma altı hastalık
daha az görülür, radyoterapi ile sonuçlanan sonuç iyidir.Supradiyagfrakmatik
lezyonda: Geniş mediatinal kitle (6 cm den büyük) görüldüğünde sadece
radyoterapiden sonra nüks ihtimali daha yüksektir.Ayrıca bunlara staging
laparatomi yapmaya gerek yoktur.Lenfanjiyografi dahil yapılmaz hava yoluna bası
vardır. Bunlarda tedavi mantle-field radyoterapi yapılır. Akciğer yayılımı
varsa alana dahil edilir.(150 rad /günde1500 rad ) iki hafta sonra tümör
küçülünce daha daraltılır. Ve 4000 rad ‘a ulaşır.Eğer küçülme olmazsa
radyoterapi kesilerek 1500 rad dan sonra kemoterapiye başlanır.Eğer gerekiyorsa
laparatomi tümörü radyoterapi ile kaybolanlarda yapılabilir. Başlangıçta
tümörün büyük olduğu durumlarda kemoterapiyle başlanır ve tümör küçültükten
sonra radyoterapi uygulanır.Bu da radyoterapi alanının Pedieatrik Hodgkin H.da
kemoterapiyle başlanıp düşük doz radyoterapi verilmesi uygundur.Çünkü pubedte
öncesi çocuklarda radyasyon etkilidir. Bu kombinasyonla iyi sonuç alınmıştır
ancak kemoterapiyle bağlı sterlitenin önüne geçilemez.
İLERLEMİŞ
HASTALIKTA (EVRE III-IV)
Kemoterapi
kombinasyonu ile sonuçlar iyiye gidilmiştir.(5 yıl sürvi Evre III te %50-90,IV
te %50-60 tır.) Seçilmiş evre IIIA hastalarda radyoterapi değerini
kaybetmemiştir.Ayrıca radyoterapi kemoterapi ile eklenince remisyon süresi uzamaktadır.
Stage
IIIA: Sadece radyoterapi ile nüks alanı %50 dir.Radyoterapi bu hastalarda
a)hastalığın üst abdomende, dalak tutulması ve splenik hilus, çölyak,veya
portal nodüllerde olduğunda b)
Hastalığın paraaortik, ilyakve mezenterik nod tutulması olduğunda uygulanır.
Bunlarda da hastalığın çok odaklı olduğunda splenik nodüllerin 5’ten fazla
olduğu hallerde gene kemoterapi tercih edilir.
Stage
IIB-IV: En iyi kemoterapi kombinasyonu ile tedavi edilirler.(MOPP,ABVD vs).
Kemoterapiyle remisyona giren hastalarda ;klinik yayılım bölgelerine 1500-2000
rad radyoterapi verilmesinin remisyon süresini uzattığı idda edilmektedir.
YAN
ETKİLERİ(RADYASYON A BAĞLI MORBİDİTE)
En
çok yan etki mantle-field tedavide görülür. Yan etkiyi azaltmak için larenks,
Kalp apeksi,spinal kord ve humerus başı korunur.
AKUT
REAKSİYONLAR:
a)Xderi
Reaksiyonu:kalıcı değildir.Hafiftir.Kuru deskuamasyon,eritem ve pigmentasyon
görülür.Nadiren sulu deskuamasyon olur.
b)Xerostomi:
Radyoterapi sırasında görülür,kalıcı değildir.
c)Odinofaraji:
Hafiftir ve kelıcı değildir.Mantle tedavinin 2. ve 3.haftasında
görülür,tedaviden sonra düzelir.Şikayeti azaltmak için anastezik (mesela Oxain)
analjezik verilebilir.
d)Bulantı:
Daha erken görülebilir.Antiemetik ve cannabinoidlerle düzelir.
e)Saç
Dökülmesi:Kalıcı değildir.Daha çok ense ve axillda görülür.
f)Myelosupressyon:
Belirli bir kemik iliği tedavi alanına girince görülür. Genellikle hafif ve
düzenleyicidir.Sadece mantle-field veya diyafragma altı alanın ışınlanmasında
hafif lökopeni terapiyle ardarda kullanıldığında bu durum şiddetli olabilir.
Bunlarda kan tablosunun sık sık kontrolü gerekir.
KRONİK
REAKSİYON
1.Pnömöni:
Mantle Field tedavisinde semptomatik pnömöni hastalarının %2-5 inde görülür.
2.Kardit : Hastaların kalbi radyasyon alanına girdiğinde
%3 ten daha az olmak üzere perikardit görülebilir.Bu non-konstruktif akut
perikardit radyoterapiden haftalar aylar sonra görülür. Ortaya çıkışı
genellikle ateş,taşikardi,substernal ağrı ve sürtmesesi ile birlikte
perikardial effüzyon şeklinde olur.3000 rad ‘ın üzerindeki doz tüm kalbe
verilirse %50 oranında perikardit görülür. Kalbin ışınlanması gerekli ise
1500-2000 rad doza erişilince kalp apeksi radyasyon alanı dışına
çıkarılmalıdır.Konstrüktif perikardit tedaviden 6 ay veya yıllar sonra görülür.Akut
perikarditten önce veya sonra çıkabilir. Tedavide kortizon kullanılır.
Radyasyon myokardit veya kroner arter hastalığı yapması nadirdir.
3.Kısırlık:
Saçılan radyasyon nedeniyle pelvis ışınlamalarında hafif oligospermi veya over
disfanksiyonu görülebilir.Kendiliğinden düzelebilir.Erkeklerde skrotum
korunmasıyla doz 100 rad ın altındadır.ve kalıcı oligasperm nadir görülür.
Kadında
midline Ooferopeksi ve orta bölgenin korunması (10 HVL Blok) ile over dozu
minimal olur.Geçici menstruasyon bozukluğu sıktır.Sonradüzelir.Fakat inverted Y
tedavisi gören hastalarda %20 sinden azında devamlımenstrual düzensizlik ve
infertilite gelişebilir.
LHERMİTTE
BELİRTİSİ: Mantle irradyasyonu gören hastaların %15’inde görülen düzelici bir
komplikasyondur. Uyuşukluk ,sızlamave baş fleksiyonda iken elektiriklenme hissi
şeklindedir.Standart radyasyon dozlarında norölojik problem çıkarmaz.
HİPOTİROİDİ:Mantle
tedavi gören hastaların %10’undan daha azında klinik hipotiroidi oluşur.Bu
lenfanjiyografi yapılanlarda daha çoktur.Kimmyasal tiroid fonsiyon bozukluğu
özellikle yüksek TSH sık görülür.Tüm hastalarda tiroid fonsiyonlardaki
bozukluğu değerlendirmek için T3T4 ve TSH seviyesi esas alınır.
LÖSEMİ:Hodgkin
hastalığında radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu kullanılmasına takiben lösemi
gelişebilir.Başarıyla tedavi edilen hastaların %7-10 ‘unda ANLL fetal
görülebilir.Bu komlikasyon yıllar sonra ortaya çıkar.
KEMİK
GELİŞİMİNDE DURMA:Çocuklarda epifizlerin tedavi alanına girmesi sonucu
kemiklerde gelişme geriliği ve deformite oluşabilir.
NON-HODGKİN LENFOMA
GENEL
BİLGİ:
Bu
grup hastalıklar patoloji, klinik gidiş veya tedaviye cevapta Hodgkin
Hastalığından farklıdır.Bunlarda da Ann Arbor Evreleme sistemi kullanılır.
Ancak sıklıkla radyoterapi ve kemoterapiye oldukça iyi cevap vermesine rağmen
daha az kürabldır.
PATOLOJİ:
Bu
hastalıkta kullanılan en yaygın patalojik klasfikasyon sistemi Rappaport
sistemidir. Bu sistem yapısal şekil (nodüller veya diffüz) ve hücre tipi (iyi
difransiye lonfositik) , kötü difransiye lenfositik ,histiositik veya mikst)
esasına dayanır. Bu sistemin klinik olarak faydalı olmasına rağmen itirazlar
vardır. Çünkü çıkış hücresini doğru tarif etmez veya bugünkü imminolojik
Konseptlere uyum sağlamaz.
Bu
amaca yönelik Working formulation önerilmiştir.Lenfomalar klinik davranışlarına
göre üç grade ayrılırlar.Her grade’in ise 3-4 subtipi vardır.
Hastaların
yarsı nodüller lenfomadır.Ancak nodüller lenfomalı hastalırın çoğunluğu
hastaların tabii hikayesinin bir parçası olarak difüz paterne dönüşür.Nodüller
lenfomaların çoğunu teşkil eden küçük tembel lenfositler gitgide histiositik
lenfomanın geniş transforme lenfositlerine dönüşebilir.Histiositik lenfomalırın
sık sık lokalize görülüşünün aksina lenfositik
lenfomaların yaygın görülüşüde küçük transforme olmamış lenfositlerin
dolaşıma geçme yatkınlığı artar.
Tablo
8.2
Pappaport
sınıflaması ve Working formalation ‘ın mukayesesi:
Düşük
Grade
Küçük
Lenfosit DLİD
Folliküler,Predominant
Küçük
Hücreli yarıklı NLKD
Folliküler,mikst
küçük hücreli
Yarıklı
ve larç hücre NM
Ara
Grade
Folliküler,Predominant
larç hücre NH
Difüz,
küçük yarıklı hücre DLKD
Difüz
mikst, küçük ve larç hücre DM
Difüz
larç hücre DH
Yüksek
Grade
Larç
hücre,immünoblastik DH
Lefoblastik
LB
Küçük
Yarıksız hücre DU
D:
Difüz N:Nodüler
LB:Lenfoblastik
hücre tipi LİD: Lenfositik iyi difransiye
LKD:
Lenfositik kötü difransiye H:Histiositik
M:Miskt
lefositik U:İndifransiye
Klinik
Özellikler:
Teşhis
ortalama yaşı 50-60’tır.Non-Hodgkin lenfomaların çoğu B hücreli veya null
hücrelerinden (lenfoblastik lenfoma hariç) kaynak alırlar.Nadiren
lokalizedirler.(%10’un altında ) arasıra mediasten’i tutarlar (%20’nin altında)
ve hodgkin hastalığının aksine periferik nodal alanları (örneğin epitroklear ve
Waldeyer halkası) ve mezenterik nodları tutmaya yakındır. Özellikle nodüler
lenfomalılarda kemik iliği ve karaciğer tutulumu sıktır.
Sistemik
semptomlar Hodgkin lenfomaya göre
Non-Hodgkin lenfoma da daha az sık olup,prognostik olarak önemli değildir.
Non-Hodgkin
Lenfomalar “Favorabl tembel histolojiler (NLİD,DLKD,NM)” ve “
Unfavorabl-agressiv hisitilojili (DH,DLKD)” olmak üzere gruplanabilir.Favorable
(olumlu) histoloji hastalarda genellikle yavaş ilerleyen lenfadetolojili ve
%90’ın üzerinde ilerlemiş evre II ve IV hastalık vardır.
Unfavorable
(olumsuz) histolojili hastalarda genellikle hızlı ilerleyicili lenfaadenopati
olmasına karşın %30-45 ‘i evre I veya II hastalıklıdır.
Lenfoblastik
Lenfoma: Be lenfoma genelikle T-Cell orijinlidir ve genç erkekte tipik
mediastinal kitle şeklindedir.Hematolojik,kemik iliği ve merkezi sinir sistemi
tutulumu sıklıkla mevcuttur.
Burkitt
Lenfoması: Bu B-Cell Lenfoması sıklıkla çocuklarda görülür. Afrikalı çocuklarda
genellikle masilla veya alt çenede bir kitle ile sergilenmesine
rağmen,Amerikalılarda sıklıkla yaygın intraabdominal hastalık olarak
görülür.Amerikan tipinde daha az olmakla beraber Afrika tipinde Ebstein-Barr
virüs antijeni sıklıkla tespit edilebilir.Hastalık sadece iki gün olan iki katı
zamanı ile çok agrasivdir.
EVRELEME
Hodgkin
hastalığının aynıdır.Ann Arbor sistemi kullanılır.
WORK-UP
(ARAŞTIRMA ÇALIŞMALARI)
Hikayesi
ve fiziksel değerlendirmeye ek olarak primer değerlendirme de şunlar
içermelidir.:
Radyolojik
Çalışmalar:Göğüs radyogramı, lenfanjiogram ve/veya abdominal CT taraması
Labratuvar
Çalışmaları: CBC-Tam kan Sayımı,Sedimantasyon hızı,SGOT,SGPT,Alkalen
fosfataz,BUN,Kreatenin,Ürik Asit
Kemik
İyiği Biopsisi: Favorable (olumlu) lenfomalarda tek bir biopsi ile numüneleme
hatası %10-15 olacağından Bileteral iliak kanat biopsilerine ihtiyaç vardır.
DİĞERLERİ
IVP,Retroperitoneal
büyük lenfadenopati bulunduğunda .Üstgastrointestinal ince bağırsak dahil eğer
Waldeyer halkası tutulmuşsa.Çünkü hastaların %10 unda birlikte tutulum
olabilir.Karaciğer biopsisi :Evre III hastalarda eğer hepatik yayılım tedaviyi
değiştirecekse uygulanır.Serebro Spinal Mayii değerlendirilmesi:Pediatrik
,indifransiye ve lenfoblastik
lenfomalarda ,direkt Coombs Testi: Özellikle
anemini hastalarda yapılmalı,çünkü NHL’larda otoimmün homolitik anemi
görülebilir.
Stagini
Taparotomy: Tedavi kararını nadiren etkilediği için vakaların çoğunda endike
değildir. Özellikle laporatomiden genellikle kaçınılmalıdır. Çünkü yukarıda
sıralanan sınırlamalar ,özel lenfanjiografiye ek olarak CT veya CT olmaksızın
,kemik iliği biopsisi ve karaciğer biyopsisi sadece olguların %10’unda yalnış
negatif çıkması nedeniyle evrelemede oldukça doğru sonuç alınır.
TEDAVİ
VE SONUÇLAR
Radyoterapi
Non-Hodgkin lenfomalı hastaların bazılarında küratif bir potansiyele
sahiptir.Özellikle erken hastalıkta bu geçerlidir.2500-3500 rad lık bir dozda
difüz histiositik lenfoma dışında hepsinde %90’ın üzerinde bir derecede lokal
kontrol sağlanır.
Diffüz
histiositik lenfomalılarda radyoterapistlerin çoğu daha yüksek dozlar
(4500-5000 rad )’ı lokal kontrol için kullanırlar.
TEK
ALAN VE KOMBİNASYON KEMOTERAPİSİ
Non-Hodgkin
lenfomaların tedavisinde geniş şekilde kullanılır.Kombinasyon kemoterapi
rejimleri çok çeşitlidir.Bunlardan en çok bilinen birkaçı MOPP,C-MOPP
(Sitoksan,Vincristin,Prednizon) ve CHOP (Sitoksan
,Doxorubicin,Vincristin,Prednizon). Kombinasyon kemoterapisi ilerlemiş
evrelerdeki Difüz histiositik lenfomalı hastalarda küratif bir potansiyel
taşır.
KOMBİNE
MODALİTE
Tutulmuş
alan veya genişletilmiş alan irradyasyonun kemoterapi ile kullanımının
yaklaşımının üstünlüğü henüz gösterilmemiştir.Bu yaklaşım etkin olduğu
hastaların idantifiye edilmiş sub grupları üzerindeki araştırmalar devam
etmektedir.
ERKEN
HASTALIK
Genel
olarak lokalize hastalık (Evre I ve Contiquous ve Evre II ) veya lokalize sınır
dışı lenfoma AvreIe sadece radyoterapi ile tedaviedilebilir.Bunlarda
küçük,ortaveya geniş radyasyon alanı kullanımı arasında sürvi açısından önemli
bir fark yoktur.
FAVORABLE
(OLUMLU ) HİSTOLOJİLER
Erken
evrede favorable histolojisindeki lenfoma seyrek görülür ve tedavinin
yeterliliği bakımındanuzun süre takibi gereken yavaş klinik gidişi
vardır.Radyoterapi son derece seçkin tedavidir ve etkinliği ispatlanmıştır.
Radyoterapiyi takiben nüksüz yaşam 5 yılda %60 iken 10 yılda %50 ye düşür.Nüks
genellikle total nodal ışınlamadan daha dar tedavi verilenlerde görülür.Total
lenfatik ışınlama verildiğinde bunun tersine ekstralenfatik nüks
görülür.Yaklaşık %50 kür oranı ortaya koyan bir nüks eğrisi düzleşmesi
mevcuttur.
UNFAVORABLE
(OLUMSUZ ) HİSTOLOJİ:
Bunların
erken evresinde çoğunlukla diffüz histiositiktir ve hetorejen bir
gruptur.Tedavi sonucunu etkileyebilecek faktörler:Hastalık çıkış bölgesi ,nodal
veya ekstra nodal oluşu hastalığın büyüklüğü, hastanın yaşı, klinik veya
patolojik evreleme gibi durumları içerir.Genelde radyoterapi seçkin
tedavidir.Ancak erken evre diffüz histiositik lefoma tedavisinde kemoterapi
ilavesi değerli olabilir.
Mide,
kemik veya baş boyun tutulumu hastaların çoğunluğu radyoterapi tedavi
edilebilir.Santral sinir sistemi tutulumu nadiren kürabl dır.Genellikle ekstra
nodal tutulum ve evre I hastalık daha iyi sürviye sahiptir.4 tutulum
bölgesinden az hastalık veya 2,5 cm den daha küçük hastalıkta başarısızlık daha
azdır.2.5 cm den daha büyük (bulky) tümörlü 60 yaşın altındaki hastalar 60
yaşın üzerindekilerden daha iyidir.Lokalize unfavorable lenfomaların küçük bir
bölümünde karın tutulumu laporatomi ortaya koyabilir.Çünkü klinik ve patolojik
evreleme bütünüyle eşit değildir.Kemoterapinin tekbaşına veya kombine model
tedavisi Evre I-II unfavorable histiloji (Özellikle DHL) malign lenfamalarda
araştırılmaktadır.
İLERİ
HASTALIK (Evre III-Iv)
Favorable
Histoloji: İleri evre tembel hastalıkta tedavi yaklaşımı sadece palyatiftir.
Asemptomatik hastalık palyatif tedavi gerekinceye kadar ortalama 3 yıl katip
edilebilir. Bunlarda ortalma sürvi 10 yıldır.Semptomatik hastalar tek
alkatyting ilaca cevap verir, %50-60 tam cevap vardır.Bu cevap kombine
kemoterapide %70, tüm vücut ışınlamasında %60 tır.Tedavi palyatif olduğudan
bilinçsiz şekilde devam edilmemesi önemlidir.Ancak tam remisyon elde
edildiğinde kesilebilir.
Tedavinin
şekli tüm vücut ışınlamasıdır.Haftada 2 defa 15 rad olarak 75 Rad
uygulanır,bunu takiben platelet sayısını düseltmeyi sağlamak için tedaviye ara
verildikten sonra total doz 150 rad ‘a tamamlanmak üzere ışınlama
tekrarlanabilir.
UNFAVORABLE
HİSTOLOJİSİ:
Sistemik
kombinasyon kemoterapisinin Evre II-Iv diffüz histiositik lenfomada hastalarda
küratif potansiyel olduğu idda edilir.%40-60 tam remisyon oranının 2-5 yıl
destekle oluştuğu bildirilmiştir.Kemoterapi ve radyoterapi birlikt kullanılarak
yapılan kombine tedavi sonuçları Evre III hastalıkla hastaların sürvisinde
iyileşme sağlayabilir.
DİĞERLERİ:
Burkit
Lenfoma: Tedavi primer olarak sistemik kemoterapidir.Cerrahi geniş
intraabdominal hastalıkta debulking (küçültme) de faydalı olabilir.Radyoterapi
sık sık proflaktik kranial tedavi için kullanılır ve büyük tümör bölgesinde
pekiştirme tedavisi olarakta faydalı olmaktadır.Hastaların hidrate edilmesi ve
allopurimal’ün kemoterapiye başlamadan verilmesi çok önemlidir.Çünkü tümörün
hızlı cevabı nedniyle ürik asit nefropatisi ve metobolik dengesizlik özellikle
hiperkalsemi ortaya çıkarabilir.
LYMFOBLASTİK
LENFOMA:
Bu
lenfomalar bir T-Cell lösemi gibi multi ajan kemoterapi ,intratekal metotrexate
ve kranial ışınlama ile tedavi edilmelidir.
SOLİTER
PLAZMOSİTOM
Soliter
plazma hücreli tümörler ,myelomaların %10’undan daha azı oluşturur.Bunlar
genillikle myelomaların erken evresinde kemikte görülür.Eğer uzun sürede
yeterli derecede takip edilirse büyük çoğunluğunun ilerleyerek multiple
myelomaya dönüştüğü görülür.Bunun tersine soliter ekstra medüller plazmastomlar
sıkılıkta gerçekten lokalizedirler ve 4500 5000 rad lokal radyoterapi verilirse
yaklaşık hastaların %80’i tedavi edilebilir.
MULTİPLE
MYELOMA
Radyoterapi
bu hastalıkta ancak palyatif amaçla kullanılır.Kemik ağrılarının palyasyonunda
lokal olarak 2000 4000 rad uygulaması etkin olarak kullanılır.
LÖSEMİLER:
Lösemilerin
tedavisi primer olarak kemoterapi ile yapılır ancak radyoterapi bu hastalıkta
bir çok yerde rol alır.
AKUT
LÖSEMİ:
Akut
Lenfoblastik Lösemi (ALL):
Proflaktik
karniyal ışınlama:Lökositi başlangıçta 50.000 ‘nin üzerine veya yaşı 2’den
küçük 7’den büyük olanlarda SSS rölapsı başta olmak üzere nüks açınsından
yüksek riskli kabul edilirler.
Diğer
Kötü Prognoz Faktörleri: T-Cell ve Ph Kromozom (+) liği ırk (siyahlarda kötü)
ve lenfoma semptomu (Lenfaadonopati + splenomegali) dir.
İndüksiyon
kemoterapisinin tamalanmasından sonra yüksek riskli hastalarda SSS nüksünü
önlemek için kranyal ışınlama 1800 rad ve intratekal methotraxate
uygulanır.İndüksiyon sonrası kemik iliği remisyona giren hastalarda (en az %50
sinde ) proflaktik ışınlama yapılmayanlardan SSS nüksü olur.Radyoterapi tüm
kraniuma,retroorbital bölge ve C2 seviyesine kadar servikal spine
verilir.Tedavi süresince uygulanması kranyal proflaxide radyoterapivisi
süresince uygulanması kranyal proflaxide radyoterapi gibi etkin değildir, fakat
standart risk gurubu hastalarda sistemik nüksü önlemede daha iyi proflaksi
sağlayabilir.
TESTİKÜLER
IŞINLAMA
Testiküler
nüksü tedavi için 1800-2400 rad dozda ışınlama kullanılır.Hastaların 2 yılda
bir rutin testis biopsisi yapılır.(o idame kemoterapi kesmeden önce).Eğer
biopsi mikroskopik olarak testisinde nüks olanlarda testis ışınlaması ve
yeniden indiksiyon kemoterapisi gereklidir ve tedavi seyrek olarak başarılı
olur.
Akut
Non-Hodgkin-Lymfositik Lösemi (ANLL)
Proflaktik
kranyal ışınlama SSS nüksünün önlemede değerli olabilir.Yaklaşık 1000 rad ‘lık
yan: 333x3 rad ‘lık fraksiyone tüm vücut ışınlaması endoxan ile birlikte kemik
iliği aplazisini sağlamak ve GVH reksiyonuna mani olmak için KİT’den önce
kullanılır.
KronikLÖSEMİ
:
Kronik
Lenfotik Lösemi (KLL)
Alkile
edici alaçlara alternatif olarak tüm vücut ışınlaması düyük fraksiyonlarda
,yani 75-100 rad her fraksiyonda 15 rad olmak üzere KLL’de tedavi için
kullanılabilir.Hastaların yaklaşık 1/3’ünde tam remisyona girer.Tüm vücut
ışınlamasıyla tedavi edilen KLL ‘li hastaların ortalama sürvisi yaklaşık 5
yıldır.
Kronik
Myloid Lösemi(KML)
Kronik
Mlyeloid lösemi alkile edicilerde tedavi edilir,Özellikle KML’de splenomegaliyi
tedavi etmede ilaçlara alternatif olarak dalak ışınlaması kullanılır.Sıklıkla
obskopal bir etki (Bu ışınlamanın
dışında dokulardaki cevap dolaşan kan elemanlarında görülür.) 25-50 rad lık
günlük birkaç dozlar dalağı küçültmeye yeterli olabilir,ancak pansitopeni
oluşturmaktan kaçınarak doz düşük tutulmalıdır.Blastik faz süresince radyasyon
genillikle az değer taşır.