Make your own free website on Tripod.com

LENFOMALAR

HODGKİN HASTALIĞI

Hodgkin hastalığı günümüzde,tanının ilerlemesi, evreleme ve tedavideki gelişmeler sonucu hastaların çoğunda iyileşterilebilen bir hastalık haline gelmiştir.40 yıl önce tedavi edilemeyen sürvi bir yılın altında iken ,tıbbın ileremesiyle tüm kür oranı %20 den %74 ‘e yükselmiştir.

 

PATOLOJİ:

HH.Muhtemelen T-lenfosit orjinli bir hastalıktır.Tanı Reed-Stenberg hücresi görülerek gerçekleşir.(İki veya daha fazla çekirdekli ve herbiri belirgin hükleos’ludur.Hücreler büyüktür.)Günümüzde kullanılan tasnife göre;lymphosit predominal nodüller sklerozan,mikst süllüler ve lenfosit depletion şeklinde klasifiye edilirler.Hastaların %70-80 ‘ini nodüller sklerozan ve mikst sellüler tip şekil eder.

 

KLİNİK GİDİŞ:En sık 15-34 yaşları arası ve 50 yaş üzerinde olmak üzere iki yaş grubunda yükseklik gösterir.Non-Hodgkin lenfomalarının aksine olarak H.H. genellikle lokalizedir.ve aksiyal odları tutar.Hastalaın %50 ‘sinde mediasten tutulur.Periferik nod yayılımı ,Waldeyer halkası ve mezenterik nod tutulması nadirdir.B semptomu olmayanlarda karaciğer ve kemik iliğide yayılımı da nadirdir. Eğer karaciğer tutulmuşsa dalakta da daima hastalık bulunur. Evre I %15, II %40, II %35, IV %10 civarında olmak üzere hastalar dağılım gösterir. Evre I hastalıkta B semptomu %10’un altında iken Evre IV te %80 oranda bulunur.

Erken evredekilerin çoğu lenfosit predominans ve nodüller sklerozan geç evredekinlerin çoğu ise genellikle lenfosit deplesyon tipindedir.

 

Evreleme:

Ann Arbor klasifikasyonuna göre IV evreye ayrılır.Sistemik semptomların bulunmasına göre  A ve B subgrubuna ayrılır.Ekstra nodal hastalık (E), dalak tutulması (S) ile gösterilir.

 

Evreleme ve Tanı Çalışması:

1)Hikaye 2) Fizik Muayene(Lenf nod ,karaciğer ,dalak dikkatli muayene) 3)Biopsi  4)Radyolojik çalışma (Akciğer granifisi ,İVP.Lenfonjiografi,iskelet taraması 5)Labrotuvar çalışması (Tam Kan sedimantasyon,Alkalen fosfatas BUN,SGOT,SGPT) 6) Karaciğer sinti grafisi bunlara ek olarak özel çalışmalar 1)Akciğer Tomografisi 2)Toraksin kapüterize tomografisi 5)Staging Laporatomi: Klinik evreyi %25-30 olguda büyütür. %10 olguda ise alt evreye geçirir. Birlikte yapılan splenektomi dalak yayılımını ,karaciğer ve lenfatik yayılımını ortaya çıkartabilir. Ayrıca dalak çıktığı için tedavi alanı küçüleceğinden yan etkiler azalır.Laparatomi; hastalığın evresini değiştirebilecek ise yapılmalıdır. Örneğin Evre IV veya III te gereksizdir. Laparatomide A)Karnın içinin inceleme ve palyasyonu B)Splenektomi C) Karaciğerin her lobunda biopsi d)nodlardan biopsi e)Ofaropeks’yi içerir.Spelnik pedikül ve biopsi alınan şüpheli nodül bölgelerine Klips konur. Bu radyoterapiste yardımcı olur.Ooferopeksi yeri de klipsle işaretlenmelidir.Laparatominin gereksiz olduğu durumlar; a)Klinik Stage III ve IV b)Stage I üst servikal nodülü veya mediasten hastalığı (özellikle geniş mediastinal hastalıkta ) c)10 yaşın altındaki çocuklarda

 

TEDAVİ VE SONUÇLARI

 

Genellikle ilk tedavi radyoterapi ile yapılmaktadır.Radyoterapi uygulamasında a)Kopüterize dozimetrik planlama b)Megavoltaj cihaz (4-6 MeV accelatör) c)Kostumayad alloy blok avantajlar sağlamaktadır.

Hastalar karşılıklı paralel alanradan tedavi edilirler.(Ön-arka) günlük doz rad ve total doz 3600-4400 rad civarındadır.Klinik olarak (-) nodüllere 4000 rad verilir.

Hodgkin hastalığı radyoterapisinde değişik bölgeleri bir alan içerisine sokmak için özel alanlar tarif edilmiştir. a)Mantle Field (Mediasten ,hilar ,servikal, aksiller, supraklaviküller, infraklaviküller nodüller) b)mini mantle: (Mediasten veya hiluslara ) verilmeden mantle tedavisi. c)Extented mantle:Mantle tedaviye L3-L4 e kadar paraortik ,iliac ve femoral nodlar.

e)Pelvis:Kommen ve external ilyak,inguinal ve fermoral nodlar. f)paraaortik ve splenik pedikül (L4 seviyesine kadar) g)Waldeyer halkası: Bu yöntemler arka arkaya hastanın durumu ve kan tablosu imkan verirse kullanılabilir.h)Total Nodal ışınlama(mantle ve inverted Y) i subtotal nodal ışınlama (mantle paraotrik ve splenik pedikül). Bu yöntemle hastalığın evre ve yayılıma göre saptanır.

 

ERKEN HASTALIKTA TEDAVİ (Evre I veII)

Erken Hodgkin Hastalığında mantle veya paraaotrik, splenik pedikül ışınlaması tercih edilir. Sonuçta %75-85 5 yıl hastalıksız sürvi sağlanır.Nükste kemoterapi hastaların çoğunda etkindir.Tüm 5 yıl sürvi %90’dır. Diafragma altı hastalık daha az görülür, radyoterapi ile sonuçlanan sonuç iyidir.Supradiyagfrakmatik lezyonda: Geniş mediatinal kitle (6 cm den büyük) görüldüğünde sadece radyoterapiden sonra nüks ihtimali daha yüksektir.Ayrıca bunlara staging laparatomi yapmaya gerek yoktur.Lenfanjiyografi dahil yapılmaz hava yoluna bası vardır. Bunlarda tedavi mantle-field radyoterapi yapılır. Akciğer yayılımı varsa alana dahil edilir.(150 rad /günde1500 rad ) iki hafta sonra tümör küçülünce daha daraltılır. Ve 4000 rad ‘a ulaşır.Eğer küçülme olmazsa radyoterapi kesilerek 1500 rad dan sonra kemoterapiye başlanır.Eğer gerekiyorsa laparatomi tümörü radyoterapi ile kaybolanlarda yapılabilir. Başlangıçta tümörün büyük olduğu durumlarda kemoterapiyle başlanır ve tümör küçültükten sonra radyoterapi uygulanır.Bu da radyoterapi alanının Pedieatrik Hodgkin H.da kemoterapiyle başlanıp düşük doz radyoterapi verilmesi uygundur.Çünkü pubedte öncesi çocuklarda radyasyon etkilidir. Bu kombinasyonla iyi sonuç alınmıştır ancak kemoterapiyle bağlı sterlitenin önüne geçilemez.

 

İLERLEMİŞ HASTALIKTA (EVRE III-IV)

Kemoterapi kombinasyonu ile sonuçlar iyiye gidilmiştir.(5 yıl sürvi Evre III te %50-90,IV te %50-60 tır.) Seçilmiş evre IIIA hastalarda radyoterapi değerini kaybetmemiştir.Ayrıca radyoterapi kemoterapi ile eklenince remisyon süresi uzamaktadır.

Stage IIIA: Sadece radyoterapi ile nüks alanı %50 dir.Radyoterapi bu hastalarda a)hastalığın üst abdomende, dalak tutulması ve splenik hilus, çölyak,veya portal nodüllerde olduğunda  b) Hastalığın paraaortik, ilyakve mezenterik nod tutulması olduğunda uygulanır. Bunlarda da hastalığın çok odaklı olduğunda splenik nodüllerin 5’ten fazla olduğu hallerde gene kemoterapi tercih edilir.

Stage IIB-IV: En iyi kemoterapi kombinasyonu ile tedavi edilirler.(MOPP,ABVD vs). Kemoterapiyle remisyona giren hastalarda ;klinik yayılım bölgelerine 1500-2000 rad radyoterapi verilmesinin remisyon süresini uzattığı idda edilmektedir.

 

YAN ETKİLERİ(RADYASYON A BAĞLI MORBİDİTE)

En çok yan etki mantle-field tedavide görülür. Yan etkiyi azaltmak için larenks, Kalp apeksi,spinal kord ve humerus başı korunur.

 

AKUT REAKSİYONLAR:

a)Xderi Reaksiyonu:kalıcı değildir.Hafiftir.Kuru deskuamasyon,eritem ve pigmentasyon görülür.Nadiren sulu deskuamasyon olur.

b)Xerostomi: Radyoterapi sırasında görülür,kalıcı değildir.

c)Odinofaraji: Hafiftir ve kelıcı değildir.Mantle tedavinin 2. ve 3.haftasında görülür,tedaviden sonra düzelir.Şikayeti azaltmak için anastezik (mesela Oxain) analjezik verilebilir.

d)Bulantı: Daha erken görülebilir.Antiemetik ve cannabinoidlerle düzelir.

e)Saç Dökülmesi:Kalıcı değildir.Daha çok ense ve axillda görülür.

f)Myelosupressyon: Belirli bir kemik iliği tedavi alanına girince görülür. Genellikle hafif ve düzenleyicidir.Sadece mantle-field veya diyafragma altı alanın ışınlanmasında hafif lökopeni terapiyle ardarda kullanıldığında bu durum şiddetli olabilir. Bunlarda kan tablosunun sık sık kontrolü gerekir.

 

KRONİK REAKSİYON

 

1.Pnömöni: Mantle Field tedavisinde semptomatik pnömöni hastalarının %2-5 inde görülür.

2.Kardit    : Hastaların kalbi radyasyon alanına girdiğinde %3 ten daha az olmak üzere perikardit görülebilir.Bu non-konstruktif akut perikardit radyoterapiden haftalar aylar sonra görülür. Ortaya çıkışı genellikle ateş,taşikardi,substernal ağrı ve sürtmesesi ile birlikte perikardial effüzyon şeklinde olur.3000 rad ‘ın üzerindeki doz tüm kalbe verilirse %50 oranında perikardit görülür. Kalbin ışınlanması gerekli ise 1500-2000 rad doza erişilince kalp apeksi radyasyon alanı dışına çıkarılmalıdır.Konstrüktif perikardit tedaviden 6 ay veya yıllar sonra görülür.Akut perikarditten önce veya sonra çıkabilir. Tedavide kortizon kullanılır. Radyasyon myokardit veya kroner arter hastalığı yapması nadirdir.

3.Kısırlık: Saçılan radyasyon nedeniyle pelvis ışınlamalarında hafif oligospermi veya over disfanksiyonu görülebilir.Kendiliğinden düzelebilir.Erkeklerde skrotum korunmasıyla doz 100 rad ın altındadır.ve kalıcı oligasperm nadir görülür.

Kadında midline Ooferopeksi ve orta bölgenin korunması (10 HVL Blok) ile over dozu minimal olur.Geçici menstruasyon bozukluğu sıktır.Sonradüzelir.Fakat inverted Y tedavisi gören hastalarda %20 sinden azında devamlımenstrual düzensizlik ve infertilite gelişebilir.

 

LHERMİTTE BELİRTİSİ: Mantle irradyasyonu gören hastaların %15’inde görülen düzelici bir komplikasyondur. Uyuşukluk ,sızlamave baş fleksiyonda iken elektiriklenme hissi şeklindedir.Standart radyasyon dozlarında norölojik problem çıkarmaz.

 

HİPOTİROİDİ:Mantle tedavi gören hastaların %10’undan daha azında klinik hipotiroidi oluşur.Bu lenfanjiyografi yapılanlarda daha çoktur.Kimmyasal tiroid fonsiyon bozukluğu özellikle yüksek TSH sık görülür.Tüm hastalarda tiroid fonsiyonlardaki bozukluğu değerlendirmek için T3T4 ve TSH seviyesi esas alınır.

 

LÖSEMİ:Hodgkin hastalığında radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu kullanılmasına takiben lösemi gelişebilir.Başarıyla tedavi edilen hastaların %7-10 ‘unda ANLL fetal görülebilir.Bu komlikasyon yıllar sonra ortaya çıkar.

 

KEMİK GELİŞİMİNDE DURMA:Çocuklarda epifizlerin tedavi alanına girmesi sonucu kemiklerde gelişme geriliği ve deformite oluşabilir.

 

NON-HODGKİN LENFOMA

GENEL BİLGİ:

Bu grup hastalıklar patoloji, klinik gidiş veya tedaviye cevapta Hodgkin Hastalığından farklıdır.Bunlarda da Ann Arbor Evreleme sistemi kullanılır. Ancak sıklıkla radyoterapi ve kemoterapiye oldukça iyi cevap vermesine rağmen daha az kürabldır.

 

PATOLOJİ:

Bu hastalıkta kullanılan en yaygın patalojik klasfikasyon sistemi Rappaport sistemidir. Bu sistem yapısal şekil (nodüller veya diffüz) ve hücre tipi (iyi difransiye lonfositik) , kötü difransiye lenfositik ,histiositik veya mikst) esasına dayanır. Bu sistemin klinik olarak faydalı olmasına rağmen itirazlar vardır. Çünkü çıkış hücresini doğru tarif etmez veya bugünkü imminolojik Konseptlere uyum sağlamaz.

Bu amaca yönelik Working formulation önerilmiştir.Lenfomalar klinik davranışlarına göre üç grade ayrılırlar.Her grade’in ise 3-4 subtipi vardır.

Hastaların yarsı nodüller lenfomadır.Ancak nodüller lenfomalı hastalırın çoğunluğu hastaların tabii hikayesinin bir parçası olarak difüz paterne dönüşür.Nodüller lenfomaların çoğunu teşkil eden küçük tembel lenfositler gitgide histiositik lenfomanın geniş transforme lenfositlerine dönüşebilir.Histiositik lenfomalırın sık sık lokalize görülüşünün aksina lenfositik  lenfomaların yaygın görülüşüde küçük transforme olmamış lenfositlerin dolaşıma geçme yatkınlığı artar.

Tablo 8.2        

Pappaport sınıflaması ve Working formalation ‘ın mukayesesi:

 

Working Formalation:                                                                       Rappaport Denki

Düşük Grade

Küçük Lenfosit                                                                                  DLİD

Folliküler,Predominant

Küçük Hücreli yarıklı                                                                           NLKD

Folliküler,mikst küçük hücreli            

Yarıklı ve larç hücre                                                                           NM

 

Ara Grade

Folliküler,Predominant larç hücre                                                   NH

Difüz, küçük yarıklı hücre                                                                DLKD

Difüz mikst, küçük ve larç hücre                                                   DM

Difüz larç hücre                                                                           DH

 

Yüksek Grade

Larç hücre,immünoblastik                                                                       DH

Lefoblastik                                                                                         LB

Küçük Yarıksız hücre                                                                         DU

 

 

D: Difüz                                              N:Nodüler

LB:Lenfoblastik hücre tipi                LİD: Lenfositik iyi difransiye

LKD: Lenfositik kötü difransiye             H:Histiositik

M:Miskt lefositik                                   U:İndifransiye

 

Klinik Özellikler:

Teşhis ortalama yaşı 50-60’tır.Non-Hodgkin lenfomaların çoğu B hücreli veya null hücrelerinden (lenfoblastik lenfoma hariç) kaynak alırlar.Nadiren lokalizedirler.(%10’un altında ) arasıra mediasten’i tutarlar (%20’nin altında) ve hodgkin hastalığının aksine periferik nodal alanları (örneğin epitroklear ve Waldeyer halkası) ve mezenterik nodları tutmaya yakındır. Özellikle nodüler lenfomalılarda kemik iliği ve karaciğer tutulumu sıktır.

Sistemik semptomlar Hodgkin   lenfomaya göre Non-Hodgkin lenfoma da daha az sık olup,prognostik olarak önemli değildir.

Non-Hodgkin Lenfomalar “Favorabl tembel histolojiler (NLİD,DLKD,NM)” ve “ Unfavorabl-agressiv hisitilojili (DH,DLKD)” olmak üzere gruplanabilir.Favorable (olumlu) histoloji hastalarda genellikle yavaş ilerleyen lenfadetolojili ve %90’ın üzerinde ilerlemiş evre II ve IV hastalık vardır.

Unfavorable (olumsuz) histolojili hastalarda genellikle hızlı ilerleyicili lenfaadenopati olmasına karşın %30-45 ‘i evre I veya II hastalıklıdır.

 

Lenfoblastik Lenfoma: Be lenfoma genelikle T-Cell orijinlidir ve genç erkekte tipik mediastinal kitle şeklindedir.Hematolojik,kemik iliği ve merkezi sinir sistemi tutulumu sıklıkla mevcuttur.

 

Burkitt Lenfoması: Bu B-Cell Lenfoması sıklıkla çocuklarda görülür. Afrikalı çocuklarda genellikle masilla veya alt çenede bir kitle ile sergilenmesine rağmen,Amerikalılarda sıklıkla yaygın intraabdominal hastalık olarak görülür.Amerikan tipinde daha az olmakla beraber Afrika tipinde Ebstein-Barr virüs antijeni sıklıkla tespit edilebilir.Hastalık sadece iki gün olan iki katı zamanı ile çok agrasivdir.

 

EVRELEME   

Hodgkin hastalığının aynıdır.Ann Arbor sistemi kullanılır.

 

WORK-UP (ARAŞTIRMA ÇALIŞMALARI)

Hikayesi ve fiziksel değerlendirmeye ek olarak primer değerlendirme de şunlar içermelidir.:

Radyolojik Çalışmalar:Göğüs radyogramı, lenfanjiogram ve/veya abdominal CT taraması

Labratuvar Çalışmaları: CBC-Tam kan Sayımı,Sedimantasyon hızı,SGOT,SGPT,Alkalen fosfataz,BUN,Kreatenin,Ürik Asit

Kemik İyiği Biopsisi: Favorable (olumlu) lenfomalarda tek bir biopsi ile numüneleme hatası %10-15 olacağından Bileteral iliak kanat biopsilerine ihtiyaç vardır.

 

DİĞERLERİ

IVP,Retroperitoneal büyük lenfadenopati bulunduğunda .Üstgastrointestinal ince bağırsak dahil eğer Waldeyer halkası tutulmuşsa.Çünkü hastaların %10 unda birlikte tutulum olabilir.Karaciğer biopsisi :Evre III hastalarda eğer hepatik yayılım tedaviyi değiştirecekse uygulanır.Serebro Spinal Mayii değerlendirilmesi:Pediatrik ,indifransiye ve lenfoblastik

 lenfomalarda ,direkt Coombs Testi: Özellikle anemini hastalarda yapılmalı,çünkü NHL’larda otoimmün homolitik anemi görülebilir.

Stagini Taparotomy: Tedavi kararını nadiren etkilediği için vakaların çoğunda endike değildir. Özellikle laporatomiden genellikle kaçınılmalıdır. Çünkü yukarıda sıralanan sınırlamalar ,özel lenfanjiografiye ek olarak CT veya CT olmaksızın ,kemik iliği biopsisi ve karaciğer biyopsisi sadece olguların %10’unda yalnış negatif çıkması nedeniyle evrelemede oldukça doğru sonuç alınır.

 

TEDAVİ VE SONUÇLAR

Radyoterapi Non-Hodgkin lenfomalı hastaların bazılarında küratif bir potansiyele sahiptir.Özellikle erken hastalıkta bu geçerlidir.2500-3500 rad lık bir dozda difüz histiositik lenfoma dışında hepsinde %90’ın üzerinde bir derecede lokal kontrol sağlanır.

Diffüz histiositik lenfomalılarda radyoterapistlerin çoğu daha yüksek dozlar (4500-5000 rad )’ı lokal kontrol için kullanırlar.

             

TEK ALAN VE KOMBİNASYON KEMOTERAPİSİ

Non-Hodgkin lenfomaların tedavisinde geniş şekilde kullanılır.Kombinasyon kemoterapi rejimleri çok çeşitlidir.Bunlardan en çok bilinen birkaçı MOPP,C-MOPP (Sitoksan,Vincristin,Prednizon) ve CHOP (Sitoksan ,Doxorubicin,Vincristin,Prednizon). Kombinasyon kemoterapisi ilerlemiş evrelerdeki Difüz histiositik lenfomalı hastalarda küratif bir potansiyel taşır.

 

KOMBİNE MODALİTE 

Tutulmuş alan veya genişletilmiş alan irradyasyonun kemoterapi ile kullanımının yaklaşımının üstünlüğü henüz gösterilmemiştir.Bu yaklaşım etkin olduğu hastaların idantifiye edilmiş sub grupları üzerindeki araştırmalar devam etmektedir.

 

ERKEN HASTALIK

Genel olarak lokalize hastalık (Evre I ve Contiquous ve Evre II ) veya lokalize sınır dışı lenfoma AvreIe sadece radyoterapi ile tedaviedilebilir.Bunlarda küçük,ortaveya geniş radyasyon alanı kullanımı arasında sürvi açısından önemli bir fark yoktur.

 

FAVORABLE (OLUMLU ) HİSTOLOJİLER

Erken evrede favorable histolojisindeki lenfoma seyrek görülür ve tedavinin yeterliliği bakımındanuzun süre takibi gereken yavaş klinik gidişi vardır.Radyoterapi son derece seçkin tedavidir ve etkinliği ispatlanmıştır. Radyoterapiyi takiben nüksüz yaşam 5 yılda %60 iken 10 yılda %50 ye düşür.Nüks genellikle total nodal ışınlamadan daha dar tedavi verilenlerde görülür.Total lenfatik ışınlama verildiğinde bunun tersine ekstralenfatik nüks görülür.Yaklaşık %50 kür oranı ortaya koyan bir nüks eğrisi düzleşmesi mevcuttur.

 

UNFAVORABLE (OLUMSUZ ) HİSTOLOJİ:

Bunların erken evresinde çoğunlukla diffüz histiositiktir ve hetorejen bir gruptur.Tedavi sonucunu etkileyebilecek faktörler:Hastalık çıkış bölgesi ,nodal veya ekstra nodal oluşu hastalığın büyüklüğü, hastanın yaşı, klinik veya patolojik evreleme gibi durumları içerir.Genelde radyoterapi seçkin tedavidir.Ancak erken evre diffüz histiositik lefoma tedavisinde kemoterapi ilavesi değerli olabilir.

Mide, kemik veya baş boyun tutulumu hastaların çoğunluğu radyoterapi tedavi edilebilir.Santral sinir sistemi tutulumu nadiren kürabl dır.Genellikle ekstra nodal tutulum ve evre I hastalık daha iyi sürviye sahiptir.4 tutulum bölgesinden az hastalık veya 2,5 cm den daha küçük hastalıkta başarısızlık daha azdır.2.5 cm den daha büyük (bulky) tümörlü 60 yaşın altındaki hastalar 60 yaşın üzerindekilerden daha iyidir.Lokalize unfavorable lenfomaların küçük bir bölümünde karın tutulumu laporatomi ortaya koyabilir.Çünkü klinik ve patolojik evreleme bütünüyle eşit değildir.Kemoterapinin tekbaşına veya kombine model tedavisi Evre I-II unfavorable histiloji (Özellikle DHL) malign lenfamalarda araştırılmaktadır.

 

İLERİ HASTALIK (Evre III-Iv)

Favorable Histoloji: İleri evre tembel hastalıkta tedavi yaklaşımı sadece palyatiftir. Asemptomatik hastalık palyatif tedavi gerekinceye kadar ortalama 3 yıl katip edilebilir. Bunlarda ortalma sürvi 10 yıldır.Semptomatik hastalar tek alkatyting ilaca cevap verir, %50-60 tam cevap vardır.Bu cevap kombine kemoterapide %70, tüm vücut ışınlamasında %60 tır.Tedavi palyatif olduğudan bilinçsiz şekilde devam edilmemesi önemlidir.Ancak tam remisyon elde edildiğinde kesilebilir.

Tedavinin şekli tüm vücut ışınlamasıdır.Haftada 2 defa 15 rad olarak 75 Rad uygulanır,bunu takiben platelet sayısını düseltmeyi sağlamak için tedaviye ara verildikten sonra total doz 150 rad ‘a tamamlanmak üzere ışınlama tekrarlanabilir.

 

UNFAVORABLE HİSTOLOJİSİ:

Sistemik kombinasyon kemoterapisinin Evre II-Iv diffüz histiositik lenfomada hastalarda küratif potansiyel olduğu idda edilir.%40-60 tam remisyon oranının 2-5 yıl destekle oluştuğu bildirilmiştir.Kemoterapi ve radyoterapi birlikt kullanılarak yapılan kombine tedavi sonuçları Evre III hastalıkla hastaların sürvisinde iyileşme sağlayabilir.

 

DİĞERLERİ:

Burkit Lenfoma: Tedavi primer olarak sistemik kemoterapidir.Cerrahi geniş intraabdominal hastalıkta debulking (küçültme) de faydalı olabilir.Radyoterapi sık sık proflaktik kranial tedavi için kullanılır ve büyük tümör bölgesinde pekiştirme tedavisi olarakta faydalı olmaktadır.Hastaların hidrate edilmesi ve allopurimal’ün kemoterapiye başlamadan verilmesi çok önemlidir.Çünkü tümörün hızlı cevabı nedniyle ürik asit nefropatisi ve metobolik dengesizlik özellikle hiperkalsemi ortaya çıkarabilir.

 

LYMFOBLASTİK LENFOMA:

Bu lenfomalar bir T-Cell lösemi gibi multi ajan kemoterapi ,intratekal metotrexate ve kranial ışınlama ile tedavi edilmelidir.

 

SOLİTER PLAZMOSİTOM

Soliter plazma hücreli tümörler ,myelomaların %10’undan daha azı oluşturur.Bunlar genillikle myelomaların erken evresinde kemikte görülür.Eğer uzun sürede yeterli derecede takip edilirse büyük çoğunluğunun ilerleyerek multiple myelomaya dönüştüğü görülür.Bunun tersine soliter ekstra medüller plazmastomlar sıkılıkta gerçekten lokalizedirler ve 4500 5000 rad lokal radyoterapi verilirse yaklaşık hastaların %80’i tedavi edilebilir.

 

MULTİPLE MYELOMA

Radyoterapi bu hastalıkta ancak palyatif amaçla kullanılır.Kemik ağrılarının palyasyonunda lokal olarak 2000 4000 rad uygulaması etkin olarak kullanılır.

 

LÖSEMİLER:

Lösemilerin tedavisi primer olarak kemoterapi ile yapılır ancak radyoterapi bu hastalıkta bir çok yerde rol alır.

 

AKUT LÖSEMİ:

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL):

 

Proflaktik karniyal ışınlama:Lökositi başlangıçta 50.000 ‘nin üzerine veya yaşı 2’den küçük 7’den büyük olanlarda SSS rölapsı başta olmak üzere nüks açınsından yüksek riskli kabul edilirler.

 

Diğer Kötü Prognoz Faktörleri: T-Cell ve Ph Kromozom (+) liği ırk (siyahlarda kötü) ve lenfoma semptomu (Lenfaadonopati + splenomegali) dir.

İndüksiyon kemoterapisinin tamalanmasından sonra yüksek riskli hastalarda SSS nüksünü önlemek için kranyal ışınlama 1800 rad ve intratekal methotraxate uygulanır.İndüksiyon sonrası kemik iliği remisyona giren hastalarda (en az %50 sinde ) proflaktik ışınlama yapılmayanlardan SSS nüksü olur.Radyoterapi tüm kraniuma,retroorbital bölge ve C2 seviyesine kadar servikal spine verilir.Tedavi süresince uygulanması kranyal proflaxide radyoterapivisi süresince uygulanması kranyal proflaxide radyoterapi gibi etkin değildir, fakat standart risk gurubu hastalarda sistemik nüksü önlemede daha iyi proflaksi sağlayabilir.

 

TESTİKÜLER IŞINLAMA

Testiküler nüksü tedavi için 1800-2400 rad dozda ışınlama kullanılır.Hastaların 2 yılda bir rutin testis biopsisi yapılır.(o idame kemoterapi kesmeden önce).Eğer biopsi mikroskopik olarak testisinde nüks olanlarda testis ışınlaması ve yeniden indiksiyon kemoterapisi gereklidir ve tedavi seyrek olarak başarılı olur.

 

Akut Non-Hodgkin-Lymfositik Lösemi (ANLL)

Proflaktik kranyal ışınlama SSS nüksünün önlemede değerli olabilir.Yaklaşık 1000 rad ‘lık yan: 333x3 rad ‘lık fraksiyone tüm vücut ışınlaması endoxan ile birlikte kemik iliği aplazisini sağlamak ve GVH reksiyonuna mani olmak için KİT’den önce kullanılır.

 

KronikLÖSEMİ :

Kronik Lenfotik Lösemi (KLL)

Alkile edici alaçlara alternatif olarak tüm vücut ışınlaması düyük fraksiyonlarda ,yani 75-100 rad her fraksiyonda 15 rad olmak üzere KLL’de tedavi için kullanılabilir.Hastaların yaklaşık 1/3’ünde tam remisyona girer.Tüm vücut ışınlamasıyla tedavi edilen KLL ‘li hastaların ortalama sürvisi yaklaşık 5 yıldır.

 

Kronik Myloid Lösemi(KML)

Kronik Mlyeloid lösemi alkile edicilerde tedavi edilir,Özellikle KML’de splenomegaliyi tedavi etmede ilaçlara alternatif olarak dalak ışınlaması kullanılır.Sıklıkla obskopal  bir etki (Bu ışınlamanın dışında dokulardaki cevap dolaşan kan elemanlarında görülür.) 25-50 rad lık günlük birkaç dozlar dalağı küçültmeye yeterli olabilir,ancak pansitopeni oluşturmaktan kaçınarak doz düşük tutulmalıdır.Blastik faz süresince radyasyon genillikle az değer taşır.

 

       C    R   S